Η 13η Απριλίου έχει θεσπιστεί ως Παγκόσμια Ημέρα Σαρκοείδωσης, με σκοπό την ενημέρωση και ευαισθητοποίηση της διεθνούς κοινότητας για μια πάθηση που παραμένει σχετικά άγνωστη, παρά τη σοβαρότητα και την πολυπλοκότητά της. Η πρωτοβουλία ξεκίνησε το 2008 από το Ίδρυμα για την Έρευνα της Σαρκοείδωσης (Foundation for Sarcoidosis Research), τον κορυφαίο οργανισμό στον κόσμο που ασχολείται αποκλειστικά με την έρευνα και την υποστήριξη ασθενών που πάσχουν από αυτή τη νόσο.
Τι είναι η Σαρκοείδωση;
Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό κοκκιωμάτων – συσσωρεύσεις φλεγμονωδών κυττάρων – σε διάφορα όργανα του σώματος. Αν και μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε όργανο, συνήθως εντοπίζεται στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες, στο δέρμα και στα μάτια.
Η ασθένεια είναι επίσης γνωστή με το παλαιότερο όνομά της: νόσος Μπενιέ-Μπουκ-Σάουμαν (Besnier-Boeck-Schaumann), προς τιμήν των ιατρών που πρώτοι την περιέγραψαν.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Η πορεία της σαρκοείδωσης ποικίλλει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή. Πολλές φορές τα συμπτώματα είναι ήπια ή ασαφή, γεγονός που την καθιστά δύσκολη στη διάγνωση. Συχνά, η νόσος εντοπίζεται τυχαία, π.χ. σε μια ακτινογραφία θώρακος που γίνεται για άλλο λόγο.
Κάποια από τα πιο συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Χρόνια κόπωση
- Δύσπνοια ή επίμονος βήχας
- Αρθραλγίες και αρθρίτιδα
- Απώλεια βάρους
- Πυρετός και νυχτερινή εφίδρωση
- Ξηροφθαλμία ή θολή όραση
- Δερματικές αλλοιώσεις
- Διογκωμένοι λεμφαδένες
Περίπου 90% των ασθενών εμφανίζουν πνευμονική εμπλοκή, ενώ 9-37% παρουσιάζουν δερματικές βλάβες, οι οποίες στις περισσότερες περιπτώσεις υποχωρούν αυτόματα μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Ποια είναι η αιτία;
Η αιτία της σαρκοείδωσης παραμένει άγνωστη, αν και ερευνητικά δεδομένα δείχνουν ότι είναι πιθανό να πρόκειται για έναν συνδυασμό γενετικής προδιάθεσης και έκθεσης σε κάποιον περιβαλλοντικό, μολυσματικό ή επαγγελματικό παράγοντα. Ο οργανισμός του ασθενούς αντιδρά υπερβολικά, σχηματίζοντας κοκκιώματα εκεί όπου φυσιολογικά δεν θα έπρεπε να δημιουργηθεί φλεγμονή.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση της σαρκοείδωσης δεν είναι εύκολη υπόθεση. Δεν υπάρχει ειδική διαγνωστική εξέταση, και ως εκ τούτου η νόσος διαγιγνώσκεται κυρίως μέσω αποκλεισμού άλλων πιθανών νοσημάτων που μπορεί να εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα. Χρησιμοποιούνται απεικονιστικές εξετάσεις (π.χ. αξονική θώρακος), βιοψίες των ιστών και εργαστηριακοί έλεγχοι.
Υπάρχει θεραπεία;
Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ριζική θεραπεία για τη σαρκοείδωση. Η προσέγγιση είναι κυρίως συμπτωματική και εξατομικευμένη, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τα όργανα που έχουν προσβληθεί. Τα κορτικοστεροειδή (όπως η πρεδνιζολόνη) είναι το φάρμακο πρώτης γραμμής, αλλά σε σοβαρότερες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά ή βιολογικοί παράγοντες.
Παρ’ όλα αυτά, τα δύο τρίτα των ασθενών μπαίνουν σε ύφεση εντός μιας δεκαετίας από τη διάγνωση, ενώ τρία τέταρτα ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία. Ωστόσο, σε σοβαρές περιπτώσεις, η σαρκοείδωση μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική ίνωση – δηλαδή ουλές στους πνεύμονες – και, σπανιότερα, σε θάνατο.
Ποιους επηρεάζει;
Η σαρκοείδωση έχει παγκόσμια κατανομή, αλλά παρατηρείται μεγαλύτερη συχνότητα σε συγκεκριμένες εθνοτικές ομάδες, όπως οι Αφροαμερικανοί, οι Σκανδιναβοί και οι Ιρλανδοί. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, για παράδειγμα, η επίπτωση είναι περίπου 5 ανά 100.000 για τους Λευκούς και 40 ανά 100.000 για τους Μαύρους.
Γιατί είναι σημαντική η Παγκόσμια Ημέρα Σαρκοείδωσης;
Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει σοβαρά την ποιότητα ζωής των ασθενών και, σε κάποιες περιπτώσεις, να γίνει απειλητική για τη ζωή. Ωστόσο, εξαιτίας της έλλειψης ενημέρωσης και της δυσκολίας διάγνωσης, πολλοί ασθενείς παραμένουν χωρίς διάγνωση ή σωστή υποστήριξη για χρόνια.
Η Παγκόσμια Ημέρα Σαρκοείδωσης έχει στόχο να σπάσει αυτή τη σιωπή, να ενισχύσει την έρευνα, να προωθήσει την έγκαιρη διάγνωση και να προσφέρει στους ασθενείς την αναγνώριση και τη φροντίδα που τους αξίζει.